多數(shù)患者在12歲前發(fā)病，呈慢性過程，早期癥狀不明顯。典型表現(xiàn)如下：

　　1.慢性咳嗽、大量膿痰咳嗽、咳痰

　　2.反復(fù)咯血

　　3.繼發(fā)肺部感染

　　4.體征典型變化為在病變部位聽到局限性、固定性濕啰音。部分病人有杵狀指（趾）。

　　二、治療要點(diǎn)

　�。ㄒ唬┛刂聘腥尽�—急性感染時(shí)應(yīng)根據(jù)病情、痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)選用合適抗生素。常用阿莫西林、環(huán)丙沙星或頭孢類抗生素口服，或青霉素或慶大霉素肌內(nèi)注射，每日2次。

　　（二）痰液引流——痰液引流和抗生素治療同樣重要，它可保持氣道通暢，減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。

　　1.祛痰劑——常用復(fù)方甘草合劑loml或氯化銨0.39，溴己新l6mg，每日3次，口服。痰液黏稠加用超聲霧化吸入，每日2～3次。有喘息者加入支氣管擴(kuò)張劑以提高祛痰效果。

　　2.體位引流——應(yīng)根據(jù)病變部位采取相應(yīng)體位進(jìn)行引流，引流時(shí)，尤其是進(jìn)行頭低腳高位引流時(shí)，要密切觀察患者的心肺功能及咳痰的情況，以防發(fā)生意外。

　�。ㄈ�）咯血的處理

　�。ㄋ模┦中g(shù)治療——病灶較局限，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮手術(shù)治療。

　�。ㄎ澹┢渌�——加強(qiáng)營養(yǎng)，糾正貧血等。

　　三、護(hù)理診斷/問題

　　1.清理呼吸道無效——與大量膿痰滯留呼吸道有關(guān)。

　　2.焦慮或恐懼——與擔(dān)心反復(fù)咯血及預(yù)后差有關(guān)；恐懼與大咯血有關(guān)。

　　3.有窒息的危險(xiǎn)——與大咯血有關(guān)。

　　4.營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量——與消耗增多、攝入不足有關(guān)。

　　5.活動(dòng)無耐力——與營養(yǎng)不良、貧血等有關(guān)。

　　6.執(zhí)行治療方案無效（個(gè)人）——與不會做體位引流有關(guān)。

　　四、護(hù)理措施

　�。ㄒ唬┣宄�痰液

　�。ǘ�）體位引流

　　1.引流前向病人解釋引流目的及配合方法。

　　2.依病變部位不同而采取痰液易于流出的體位。

　　3.引流時(shí)間可從每次5～l0min加到每次l5～30min，囑病人間歇做深呼吸后用力咯痰，同時(shí)用手輕拍患部以提高引流效果，引流完畢給予漱口。

　　4.記錄排出的痰量及性質(zhì)。

　　5.注意引流宜在飯前進(jìn)行；在為痰量較多的病人引流時(shí)，應(yīng)注意將痰液蓮漸搿出，以防發(fā)生痰量過多涌出而窒息；引流過程中注意觀察，若病人出現(xiàn)咯血、發(fā)紺、頭暈、出汗、疲勞等情況，應(yīng)及時(shí)終止引流；患有高血壓、心力衰竭及高齡病人禁止體位引流。

　�。ㄈ�）增強(qiáng)抗病能力——急性感染期病人要臥床休息，有大咯血者應(yīng)絕對臥床。緩解期病人可適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，但要避免過度勞累。飲食宜高熱量、高蛋白質(zhì)、富含維生素，以補(bǔ)充消耗。保持口腔清潔，要勤漱口，以減少感染并增進(jìn)食欲。

　　（四）加強(qiáng)病情觀察，防止并發(fā)癥——密切觀察咳嗽、咳痰、咯血情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)窒息等并發(fā)癥并及時(shí)處理。